212- Onat T, Arapoğlu M, Ahunbay G, Batmaz G, Çelebi A: Musküler Ventrikül Septum Defekti: 69 vak'ada anatomik lokalizasyona ve defekt çapına göre izleme sonuçları. Türk Kard Dern Arşivi 25: 1997

Musküler VSD'li 69 hastada cinsiyet 41 erkek:25 kız (= 1.64) idi. Median başlangıç yaşı 0.25 (0-6.58 yıl) idi. İzleme süresi %80'inde 0.10 ile 11 yıldı. Sonuçlara göre musküler defektlerde prognozu önemli olarak etkileyenin anatomik lokalizasyon değil, defektin çapı olduğu saptanmıştır. VSD çapı 1-9 mm arasında oynamıştır (median 3 mm). Çapın ölçülebildiği 51 kişide izleme süresi içinde çap anlamlı olarak 1.54 mm (±1.66) küçülmüştür. ?4 mm defektlerde sol sağ şant miktarı ve PH oranı çok düşük ve kapanma oranı %54 ile yüksek iken >4 mm defektlerde şant miktarı ve PH oranları daha fazla ve kapanma ise izlenen sürede hiçti. İzleme sonunda 4 mm'den küçük defektler bir istisnasıyla ya Ia (şant az PH yok) sınıfına dönüşmüş, ya da kapanmıştır. Oysa >4 mm 13 defektin 4'ünde PH devam etmiş, şant beşinde bol kalmış, 8'inde azalmıştır.Qp:Qs başlangıçta ortalama 1.77 (±1.04) iken, izleme sonunda 1.34'e (±0.80) düşmüştür.
Musküler defektin en sık lokalizasyon apikal ve midtrabeküler idi. 12 vak'ada multiple defekt mevcuttu (%17.4). Apikal trabekül defektleri gösteren 29 vak'ada başlangıçta yaş %80'inde 0.01 ile 4.40 arasındaydı. İzleme süresi 0.04 ile 24.67 yıl olup, ortalama 3.63 yıldı. Çap 1 ile 5.8 mm arasında oynayıp ortalama değer 3.17 mm idi. 23 vak'ada VSD çapı çok anlamlı olarak 1.60 mm küçülmüştür. Qp:Qs ortalama 1.60'dan 1.23'e düşmüş ve vak'aların 10'u (%34.5) kapanmıştır. Kapanma yaşı 0.08 ile 13.67 arasında oynamış ve median değer 0.23 yıl tutmuştur.
Midtrabekül defektleri gösteren 22 vak'ada başlangıçta yaş median 0.33 ve %80'inde 0.01 ile 1.09 arasındaydı. İzleme süresi 0.08 ile 14.50 yıl olup, ortalama değer 3.05 yıldı. Bunlarda çap 2 ile 9 mm arasında oynayıp ortalama değer 3.57 mm idi. 17 vak'ada bu çap 1.82 mm küçülmüştür. Qp:Qs ortalama 1.45'ten 1.16'ya düşmüş ve vak'aların 8'i (%36.4) kapanmıştır. Kapanma yaşı 0.08 ile 1.25 arasında oynamış ve median değer 0.61 yıl tutmuştur.
Apikal ve midtrabeküler VSD gruplarındaki değişkenlerden izlemenin başladığı yaş, izleme süresi, önceki defekt çapı, Qp:Qs oranları ve kapanma yaşları arasındaki farklar anlamlı değildi. Seyir esnasındaki Qp:Qs'teki azalma derecesi, çapta küçülme miktarı ve kapanma oranları da anlamlı fark göstermeyip birbirine çok yakındı (apikal trabekül defektlerinde %34.5 ve midtrabekül defektlerinde %36.4).
İzleme sürecinde hemodinamik olarak ilk muayenede 69 vak'anın 60'ında sol-sağ şant bol değildi. Hem pulmoner hipertansiyon (PH) hem bol şantı olan vak'a sayısı 7 idi. Bunların içinde hiç kapanma gözlenmedi. Üçünde şant miktarı azaldı, 4'ünde ise aynı kaldı. Buna karşılık az şantlı PH'lu gruptaki 29 vak'anın 13'ünde PH geri gitti, 14'ü ise kapandı, ikisi aynı grupta kaldı. Başlangıçta PH'suz ve az şantlı 31 vak'anın 10'u kapandı, 21'i aynı grupta kaldı. Opere edilen 2 vak'ada da trabeküler inlet defekti vardı. Apikal trabeküler VSD'i olan 29 vak'ada hemodinamik sınıf IIa veya Ia durumunda idi. Bunların içinde PH'lu bir vak'a kaldı. 15'i Ia' sınıfındayken 10'u kapandı. Ia sınıfında olan 15 vak'anın 5'i kapanıp gerisi aynı sınıfta kaldı. IIa grubundaki 14 vak'anın ancak birinde PH devam etti, 4'ü kapandı.Midtrabeküler 22 defektte de IIa ve Ia sınıfı dominant idi. 3 vak'a IIb sınıfındaydı. Son durumda 22 vak'anın 11'i Ia sınıfında iken, 8'i kapandı. IIb, IIa ve Ib sınıfında olan birer vak'a kaldı. Bol sol-sağ şantlı olanlardan kapanan olmadı.
Genelde kapanma oranı 24/69 (% 34.8) idi. Median değere göre musküler defekt hayatın ilk yarısında kapanmaktadır. Kumulatif kapanma şansı 1 yaşından sonra %58'e, 8 yaşında %61'e, adolesans çağında %64'e çıkmaktadır. Bunun %95 güvenirlik sınırları %52 ile %75 arasında oynamaktadır.
Musküler VSD'si kapanan 24 kişide çap 1-4 mm arasında oynayıp median değer 3 mm idi. Qp:Qs yarısında 1.50'nin altındaydı ve kapanma yaşı 0.08 ile 13.67 arasında oynayıp, median değer 0.38 idi. Bunlarda izleme süresi 0.07 ile 7.1 yıl arasında oynamaktaydı. Ortalama değer 1.37 yıldı.
Bu çalışmada musküler defektin çapı ve yerinin defektin küçülme ve kapanması ve hemodinamik ile ilişkileri longitudinal izleme sonuçlarına göre değerlendirilmiştir. Aynı kişilerin izlemesine dayanan 69 vak'alık seride bir çok konuya orijinal katkılar getirilmiştir.

The median age at start of follow-up was 0.25 years and the duration ranged in 80% between 0.1 and 9.7 years. The diameter of the defect ranged between 1-9 mm and decreased 1.58 mm in 51 patients. Spontaneous closure ratio was 54% in defects<4 mm. In those 13 patient with a defect >4 mm, pulmonary hypertension (PH) continued in 4, shunt remained large in 5 and decreased in 8. The most common localisation were apical and midtrabecular defects, 12 disclosed multiple defects (17.4%). Apical defects’ (n=29) size varied between 1-5.8 mm and it decreased 1.6 mm in 23 patients and spontaneous closure occured in 10. Age at closure ranged between 0.08 – 13.67 years (median 0.23). In 22 patients with midtrabecular defects, diameters’ range was 2-9 mm (mean 3.57) and decreased 1.82 mm. Qp:Qs decreased from 1.45 to 1.16, while spontaneous closure occurred in 8 patients. The age at closure ranged between 0.08 and 1.25 years (median 0.61) years. Both PH and severe shunt were seen in only 7 and none of those closed spontaneously while L-R shunt decreased in 3. The PH in those 29 patients with mild shunting normalized in 13, spontaneous closure occurred in 14, only 2 remained in the same class.
In the 31 patients without PH and mild shunting, spontaneous closure occurred in 10 and 21 remained in the same class. Inlet type of defect was observed in 2 patients in whom the defect was closed surgically. The incidence of spontaneous closure was 24/69 (35%) in the total series. It was concluded that prognosis depends not on the localization, but on the diameter of the defect.

212- Anahtar kelimeler: Musküler VSD, anatomik lokalizasyon, ekokardiyografik longitudinal inceleme, VSD çapı, hemodinami.