53- Onat T, Batmaz G: İzole Ventrikül Septum Defektinde Doğal Seyir. Türk Kardiyol Dern Arş 20: 222-232, 1992.

İzole VSD'de hemodinamik sınıfın yaşa bağlı dağılım ve seyrini ortaya çıkarmak amacıyla Cerrahpaşa Çocuk Kliniğinde izlenen 355 hastanın 1701 hasta yılında varılan sonuçlar, 288 izlenmeyen hastanın bulguları ile mukayese edilmiştir. Materyelin özelliği, geniş bir spektrum içermesine rağmen, opere edilenlerin %2.8 ve mortalitenin %1.7 gibi düşüklüğü yüzünden, tabii seyirdeki kayıpların %3.1 gibi çok az bir oranla doğal seyrin iyi temsil edilmiş olmasıdır. Yaşa bağlı hemodinamik sınıf dağılımına göre 6 aydan küçüklerdeki çok yüksek pulmoner hipertansiyon (PH) oranı (%75-80) yaş ilerledikçe % 5'e inmektedir; küçük defektlerin oranı % 5'ten % 67'ye çıkmaktadır; yaşla sol-sağ şantın miktarı azalmakta ve defekti kapananların oranı artmaktadır.
PH'u olanları sol-sağ şantı bol (b) ve az (a) olmak üzere, klinik tabloları ve prognozları açısından farklı iki gruba ayırmakta fayda vardır. Her iki grupta da ilk yaşta rastlanan PH'un oranı yaşla giderek azalırken, az şantlı küçük defekte dönüşenlerin veya defekti kapananların oranı artmıştır. Sol-sağ şantı az olan IIa grubunda PH'un devam etme oranı 5 yıldan fazla izlenenlerde %0'a düşmüştür. Büyük çoğunluğunda (%64) ise az miktarda şant devam etmiştir. Kapananların oranı %33 civarındadır. Buna karşılık IIb grubunda PH'u devam edenlerin oranı %9, bol şantı devam edenlerin oranı %20'dir, %70 kadarında şant önemli derecede azalmıştır: %51'inde IIb'ler Ia'ya dönüşmüş, %18'inde ise kapanma gözlenmiştir.
Değişik başlangıç yaşındakileri içeren bol şantlı ve pulmoner hipertansiyonsuz (Ib) sınıfdaki 81 vak'adaki ? 2 yaşından itibaren izlenen 63 vak'ada elde edilen sonuçlara göre: 1) PH daha sonradan hiçbirinde gelişmemiştir; 2) Ib'de kalanların oranı izleme süresine bağlı olarak % 12-20 arasındadır, defektin küçülüp şantın önemli derecede azalması %65, defektin kapanması ise %20 civarındadır. Az şantlı Ia grubundakilerin: 1) Çoğunluğunda (%50-62.5) defekt kapanmıştır; 2) %30-35'inde defekt küçük olarak devam etmiştir; 3) PH'a dönüşenine hiç rastlanmamıştır.
Beş tablo, 2 şekil, 48 kaynağı içeren 11 sayfalık bu çalışma VSD'nin doğal seyrini gerçeğe en yakın bir tarzda gösteren geniş çaplı bir araştırmadır ve operasyon endikasyonlarında hep göz önünde tutulmalıdır.

355 children with isolated ventricular septal defect (VSD) from the Cerrahpa?a Pediatric Clinic were followed up for 1701 patient years in order to determine the natural course of specific hemodynamic classes. The results were compared with 288 patients who could not be followed up. The natural course was presented well, because the patient material disclosed a wide spectrum of the disease, and also losses due to operation (2.8%) or to mortality (1.7%) were very low. According to the distribution of the hemodynamic classes in relation to age , the high rate of pulmonary hypertension (PH) (75-80%) observed <6 months of age deccreased to 5%, and the rate of those with small defects increased from 5% to 67% with the increase of age. There was a decrease of left to right shunt and an increase of spontaneous closure with increasing age.
PH patients were divided into two left to right shunt groups: (a) those with mild and (b) those with moderate to severe shunts. In both groups while the rate of PH decreased, the rate of those with either small shunts or with spontaneous closure increased with age. In the group with mild shunt (IIa) the persistence of PH decreased to 0% in those who could be followed up more han 5 years. The mild degree of left to right shunt persisted in the majority of patients (64%), and the rate of spontaneous closure was 33%. In group IIb, however,the rate of persistence of PH was 9%, abundant left to right shunt continued in another 20%. The shunt decreased significantly in 70%, Iyb’s were transformed to Ia in 51%, and defects closed spontaneously in 18%.
In the group of 81 patients with abundant shunt but no PH (Ib), 63 were followed up since age <2 years, and 48 since age <1 year. The following results were obtained: 1) PH did not develop in any of them, 2) The incidence of those remaining in the same group varied between 12 to 20% according to the follow up period. The shunt decreased significantly in 65%, and spontaneous closure of the defects was observed in 20%. In the group with small left to right shunt and no PH (Ia): 1) defect closed in the majority (50-62.5%); 2) VSD persisted with small shunt in 30-35%, none developed PH.


153- Anahtar kelimeler: Ventrikül septum defekti, doğal seyir, pulmoner hipertansiyon, sol-sağ şant, kapanma.